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Hemoglobinuria paroxística por frío

ORPHA:90035· ICD-10 D59.6· Paroxysmal cold hemoglobinuria

Definición

La hemoglobinuria paroxística por frío (PCH) es un tipo muy raro de anemia hemolítica autoinmune (AIHA, consulte este término), causada por la presencia en sangre de autoanticuerpos activados por frío y caracterizada por la presencia repentina de hemoglobinuria, normalmente tras una exposición a temperaturas bajas.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Multigenic/multifactorial
Edad de inicio
Childhood