Hémoglobinurie paroxystique a frigore
ORPHA:90035· ICD-10 D59.6· Paroxysmal cold hemoglobinuria
Définition
L'hémoglobinurie paroxystique à frigore (HPF) est un sous-type très rare d'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) ; elle est due à la présence dans le sang d'auto-anticorps froids et se manifeste par une hémoglobinurie soudaine, survenant typiquement après une exposition au froid.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Multigenic/multifactorial
- Âge de début
- Childhood