Paroxysmale Kältehämoglobinurie
ORPHA:90035· ICD-10 D59.6· Paroxysmal cold hemoglobinuria
Definition
Die Paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH) ist ein sehr seltener Untertyp der Autoimmun-hämolytischen Anämie (AIHA; s. dort), verursacht durch die Anwesenheit von kälte-reagierenden Autoantikörpern im Blut. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch plötzlich auftretende Hämoglobinurie, in typischen Fällen nach Exposition mit kalten Temperaturen.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Multigenic/multifactorial
- Erkrankungsalter
- Childhood