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Hemoglobinúria paroxística pelo frio

ORPHA:90035· ICD-10 D59.6· Paroxysmal cold hemoglobinuria

Definição

A hemoglobinúria paroxística do frio (PCH) é um subtipo muito raro de anemia hemolítica auto-imune (AIHA, ver este termo), causada pela presença de auto-anticorpos reactivos ao frio no sangue e caracteriza-se pela presença súbita de hemoglobinúria, geralmente após a exposição a temperaturas frias.

Prevalência
1-9 / 1 000 000
Hereditariedade
Multigenic/multifactorial
Idade de início
Childhood