Hemoglobinúria paroxística pelo frio
ORPHA:90035· ICD-10 D59.6· Paroxysmal cold hemoglobinuria
Definição
A hemoglobinúria paroxística do frio (PCH) é um subtipo muito raro de anemia hemolítica auto-imune (AIHA, ver este termo), causada pela presença de auto-anticorpos reactivos ao frio no sangue e caracteriza-se pela presença súbita de hemoglobinúria, geralmente após a exposição a temperaturas frias.
- Prevalência
- 1-9 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Multigenic/multifactorial
- Idade de início
- Childhood