vitalwiki

Deficiëntie van 3-fosfoserinefosfatase, infantiele/juveniele vorm

ORPHA:79350· ICD-10 E72.8· 3-phosphoserine phosphatase deficiency, infantile/juvenile form

Definitie

Een uiterst zeldzame vorm van deficiëntie van serine-syndroom, klinisch gekenmerkt door congenitale microcefalie en ernstige psychomotorische achterstand in het enige geval dat tot op heden werd gerapporteerd, dat geassocieerd was met syndroom van Williams.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy