Auto-immune pulmonale alveolaire proteïnose

Definitie

Een zeldzame primaire interstitiële longziekte, gekenmerkt door accumulatie van lipiden en proteïnen gerelateerd aan surfactant in longblaasjes, in associatie met aanwezigheid van antilichamen tegen granulocyt-macrofaag koloniestimulerende factor (GM-CSF). De ziekte leidt tot progressieve verstoring van gasuitwisseling en respiratoire insufficiëntie.