Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune

Définition

Pneumopathie interstitielle primaire rare caractérisée par l'accumulation de lipides et de protéines dérivés du surfactant dans les alvéoles pulmonaires en association avec la présence d'anticorps dirigés contre le facteur de stimulation de colonies de macrophages -granulocytes (GM-CSF). La maladie entraîne une altération progressive des échanges gazeux et une insuffisance respiratoire.