Proteinose alveolar pulmonar autoimune

Definição

Doença pulmonar intersticial primária rara caracterizada pelo acumulação de lipídios e proteínas relacionadas com o surfatante nos alvéolos em associação com a presença de anticorpos contra o fator estimulador de colónias de granulócitos-macrófagos (GM-CSF). A doença leva a um compromisso progressivo das trocas gasosas e a insuficiência respiratória.