Proteinosis alveolar pulmonar autoinmune

Definición

Es una enfermedad pulmonar intersticial primaria poco frecuente caracterizada por el acúmulo de lípidos y proteínas del surfactante en el alvéolo, asociado a la presencia de anticuerpos contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF). La enfermedad conduce a un deterioro progresivo del intercambio gaseoso e insuficiencia respiratoria.