Pulmonale Alveolarproteinose, autoimmune
ORPHA:747· ICD-10 J84.0· Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis
Definition
Eine seltene primäre interstitielle Lungenerkrankung, die durch eine Akkumulation von Surfactant-Phospholipiden und Lipoproteinen in den Alveolen gekennzeichnet ist. Charakteristisch für die Störung sind Antikörper gegen den Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor (GM-CSF).
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Childhood