Idiopathisch steroïdresistent nefrotisch syndroom
ORPHA:567548· ICD-10 N04.8· Idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome
Definitie
Een zeldzaam idiopathisch nefrotisch syndroom, gekenmerkt door de triade van proteïnurie, hypoalbuminemie en oedeem bij patiënten die niet of slechts gedeeltelijk reageren op initiële toediening van corticosteroïden. Patiënten kunnen resistent zijn tegen meerdere geneesmiddelen, of kunnen gevoelig zijn voor tweedelijns immuunsuppressieve therapie.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood