vitalwiki

Idiopathisch steroïdresistent nefrotisch syndroom

ORPHA:567548· ICD-10 N04.8· Idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome

Definitie

Een zeldzaam idiopathisch nefrotisch syndroom, gekenmerkt door de triade van proteïnurie, hypoalbuminemie en oedeem bij patiënten die niet of slechts gedeeltelijk reageren op initiële toediening van corticosteroïden. Patiënten kunnen resistent zijn tegen meerdere geneesmiddelen, of kunnen gevoelig zijn voor tweedelijns immuunsuppressieve therapie.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood