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Syndrome néphrotique corticorésistant idiopathique

ORPHA:567548· ICD-10 N04.8· Idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome

Définition

Syndrome néphrotique idiopathique rare caractérisé par la triade protéinurie, hypoalbuminémie et oedème chez des patients qui ne répondent pas, ou qui ne répondent que partiellement, au traitement initial par corticoïdes. Les patients peuvent présenter une résistance à plusieurs médicaments ou être susceptibles au traitement immunosuppresseur de seconde ligne.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood