Idiopathisches steroid-resistentes nephrotisches Syndrom
ORPHA:567548· ICD-10 N04.8· Idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome
Definition
Ein seltene Nierenerkrankung im Kindesalter, die durch die Trias von Proteinurie, Hypoalbuminämie und Ödemen bei Patienten gekennzeichnet ist, die nicht oder nur teilweise auf den ersten Versuch mit Kortikosteroiden ansprechen. Die Patienten können multiresistent sein oder empfindlich auf eine immunsuppressive Zweitlinientherapie reagieren.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Childhood