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Síndrome nefrótico idiopático resistente a esteroides

ORPHA:567548· ICD-10 N04.8· Idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome

Definición

Es un síndrome nefrótico idiopático poco frecuente caracterizado por la tríada de proteinuria, hipoalbuminemia y edema en pacientes que no responden, o sólo responden parcialmente, a la prueba inicial de corticosteroides. Los pacientes pueden ser resistentes a múltiples fármacos o pueden ser sensibles a la terapia inmunosupresora de segunda línea.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood