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Síndrome nefrótica corticorresistente idiopática

ORPHA:567548· ICD-10 N04.8· Idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome

Definição

Síndrome nefrótica idiopática rara, caracterizada pela tríade de proteinúria, hipoalbuminemia e edema em doentes que não respondem, ou respondem apenas parcialmente, ao teste inicial de corticosteróides. Os doentes podem ser multirresistentes ou sensíveis à terapia imunossupressora de segunda linha.

Prevalência
1-9 / 1 000 000
Idade de início
Adolescent, Adult, Childhood