Síndrome nefrótica corticorresistente idiopática
ORPHA:567548· ICD-10 N04.8· Idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome
Definição
Síndrome nefrótica idiopática rara, caracterizada pela tríade de proteinúria, hipoalbuminemia e edema em doentes que não respondem, ou respondem apenas parcialmente, ao teste inicial de corticosteróides. Os doentes podem ser multirresistentes ou sensíveis à terapia imunossupressora de segunda linha.
- Prevalência
- 1-9 / 1 000 000
- Idade de início
- Adolescent, Adult, Childhood