vitalwiki

Anterieure maxillaire protrusie - strabisme - intellectuele achterstand-syndroom

ORPHA:562559· ICD-10 F72.8· Anterior maxillary protrusion-strabismus-intellectual disability syndrome

Definitie

Een zeldzaam, genetisch syndroom met multipele congenitale anomalieën/dysmorfie, gekarakteriseerd door de associatie van ernstige intellectuele achterstand, strabisme, en anterieure protrusie van maxilla met verticale hypertrofie van maxilla, open beet, en opvallend ruimtegebrek van tanden. Bijkomend werd mild cochleair gehoorverlies gerapporteerd.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Childhood, Infancy