vitalwiki

Syndroom van Schöpf-Schulz-Passarge

ORPHA:50944· ICD-10 Q82.8· Schöpf-Schulz-Passarge syndrome

Definitie

Schöpf-Schulz-Passargesyndroom (SSPS) is een zeldzame autosomaal recessieve ectodermale dysplasie die gekenmerkt wordt door meervoudige apocriene hidrocystomen van de oogleden, palmoplantaire keratodermie, hypotrichose, hypodontie en nageldystrofie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Childhood