vitalwiki

Sindrome di Schöpf-Schulz-Passarge

ORPHA:50944· ICD-10 Q82.8· Schöpf-Schulz-Passarge syndrome

Definizione

La sindrome di Schöpf-Schulz-Passarge (SSPS) è una displasia ectodermica rara autosomica recessiva caratterizzata da idrocistomi apocrini multipli delle palpebre, cheratoderma palmoplantare, ipotricosi, ipodontia e distrofia ungueale.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Età di esordio
Adolescent, Childhood