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Syndrome de Schöpf-Schulz-Passarge

ORPHA:50944· ICD-10 Q82.8· Schöpf-Schulz-Passarge syndrome

Définition

Le syndrome de Schöpf-Schulz-Passarge (SSPS) est une dysplasie ectodermique rare à transmission autosomique récessive caractérisée par des hidrocystomes apocrines multiples des paupières, une kératodermie palmoplantaire, une hypotrichose, une hypodontie et une dystrophie des ongles.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Adolescent, Childhood