vitalwiki

Intellectuele achterstand - macrocefalie - hypotonie - gedragsstoornissen-syndroom

ORPHA:457279· ICD-10 Q87.8· Intellectual disability-macrocephaly-hypotonia-behavioral abnormalities syndrome

Definitie

Een zeldzame, syndromale intellectuele beperking gekarakteriseerd door hypotonie, algehele ontwikkelingsachterstand, beperkte of afwezige spraak, intellectuele achterstand, macrocefalie, milde dysmorfe kenmerken, insulten en autismespectrumstoornis. Geassocieerde anomalieën van oog, hart, skelet en centraal zenuwstelsel werden reeds gerapporteerd.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal