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Sindrome da disabilità intellettiva, macrocefalia, ipotonia e anomalie del comportamento

ORPHA:457279· ICD-10 Q87.8· Intellectual disability-macrocephaly-hypotonia-behavioral abnormalities syndrome

Definizione

È una disabilità intellettiva sindromica rara, caratterizzata da ipotonia, ritardo dello sviluppo globale, assenza o difetti del linguaggio, disabilità intellettiva, macrocefalia, dismorfismi sfumati, crisi epilettiche e disturbo dello spettro autistico. Può associarsi ad anomalie oculari, cardiache, scheletriche e del sistema nervoso centrale.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Infancy, Neonatal