Pulmonale veno-occlusieve ziekte en/of pulmonale capillaire hemangiomatose

Definitie

Een stoornis die een zeldzame subgroep vormt van zeldzame pulmonale hypertensie, gekarakteriseerd door obliteratieve fibrose van de kleine longaders en -venulen en/of capillaire infiltratie van het longinterstitium, wat leidt tot een verhoogde vasculaire weerstand in de longen en disfunctie van het rechterventrikel.