Enfermedad veno-oclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar

Definición

Es un trastorno que constituye un subgrupo de hipertensión pulmonar poco frecuente, caracterizada por fibrosis obliterante de las pequeñas vénulas y venas pulmonares y/o infiltración capilar del intersticio pulmonar, que conduce a una mayor resistencia vascular pulmonar y a disfunción ventricular derecha.