Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire

Définition

Maladie, qui constitue un sous-groupe d'hypertension pulmonaire rare, caractérisée par une fibrose oblitérante des veines et veinules pulmonaires de petit calibre et/ou une infiltration des capillaires de l'interstitium pulmonaire entraînant une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire menant à la défaillance ventriculaire droite.