Pulmonale Venenverschlusskrankheit und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose
ORPHA:431353· Pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary haemangiomatosis
Definition
Die pulmonale venookklusive Erkrankung und/oder die pulmonale kapillare Hämangiomatose (PVOD und/oder PCH) stellt eine seltene Untergruppe der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH; s. dort) dar, die durch eine obliterative Fibrose der kleinen Lungenvenen und Venolen und/oder eine kapillare Infiltration des pulmonalen Interstitiums gekennzeichnet ist, die zu einem erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand und einer rechtsventrikulären Dysfunktion führt.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Erkrankungsalter
- All ages