Malattia veno-occlusiva polmonare e/o emangiomatosi capillare polmonare

Definizione

Si tratta di una forma rara di ipertensione arteriosa polmonare, caratterizzata da fibrosi obliterativa delle piccole vene polmonari e delle venule, e/o da infiltrazione capillare dell'interstizio polmonare, che causa un aumento della resistenza vascolare polmonare e una disfunzione del ventricolo destro.