Syndroom van Williams-Campbell

Definitie

Een zeldzame, respiratoire malformatie gekarakteriseerd door deficiëntie of volledige afwezigheid van kraakbeen in de wand van subsegmentale bronchiën, wat leidt tot collaps van distale luchtwegen en bijdraagt tot de vorming van bronchiëctasieën. Het defect is meestal aanwezig tussen bronchiën van de vierde en zesde orde. Klinische manifestatie omvat recurrente pneumonie, hoest en piepende ademhaling.