Williams-Campbell-Syndrom
ORPHA:411501· ICD-10 Q33.4· Williams-Campbell syndrome
Definition
Eine seltene, respiratorische Fehlbildung, die durch einen fehlgebildeten oder vollständig fehlenden Bronchialwandknorpel in den subsegmentalen Bronchien gekennzeichnet ist, der zu einem distalen Atemwegskollaps führt und zur Bildung einer Bronchiektasie beiträgt. Der Defekt ist meist zwischen den Bronchialabteilungen vierter und sechster Ordnung vorhanden. Die klinische Manifestation umfasst rezidivierende Pneumonie, Husten und Keuchen.
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult, Childhood