Syndrome de Williams-Campbell

Définition

Malformation respiratoire rare caractérisée par l'absence ou un défaut de cartilage de la paroi bronchique au niveau des bronches sous-segmentaires, entraînant l'affaissement des voies respiratoires distales et contribuant à la formation d'une bronchiectasie. Le défaut se situe principalement entre la quatrième et la sixième division segmentaire des bronches. Les manifestations cliniques comprennent pneumonie récurrente, toux et respiration sifflante.