Sindrome di Williams-Campbell

Definizione

Si tratta di una malformazione rara dell'apparato respiratorio, caratterizzata dall'assenza completa o da anomalie della cartilagine della parete bronchiale nei bronchi subsegmentari, che esita nel collasso delle vie aeree distali, contribuendo all'insorgenza di bronchiectasie. Il difetto si localizza per lo più tra il quarto e il quinto ordine bronchiale. I segni clinici comprendono la polmonite ricorrente, la tosse e l'affanno.