Síndrome de Williams-Campbell

Definición

Es una malformación respiratoria poco frecuente, caracterizada por un defecto o ausencia completa del cartílago de la pared bronquial en los bronquios subsegmentarios, que resulta en el colapso de la vía aérea distal y contribuye a la formación de bronquiectasias. El defecto se presenta, principalmente, entre las divisiones bronquiales de cuarto y sexto orden. Las manifestaciones clínicas incluyen neumonía recurrente, tos y sibilancias.