Hypocomplementemische urticariële vasculitis
ORPHA:36412· ICD-10 M31.8· Hypocomplementemic urticarial vasculitis
Definitie
Een zeldzame immuuncomplex-gemedieerde vasculitis van kleine bloedvaten, gekenmerkt door urticaria en hypocomplementemie (weinig C3, C4 en/of C1q), meestal geassocieerd met circulerende anti-C1q auto-antilichamen. Gangbare systemische manifestaties zijn artritis, longaandoening, en oogontsteking.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal recessive, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Childhood