Vascularite urticarienne hypocomplémentémique
ORPHA:36412· ICD-10 M31.8· Hypocomplementemic urticarial vasculitis
Définition
Vascularite rare des vaisseaux de petit calibre à complexes immuns caractérisée par une urticaire et une hypocomplémentémie (faibles taux de C3, C4 et/ou C1q). Elle est généralement associée à la présence d'auto-anticorps anti-C1q circulants. Arthrite, atteinte pulmonaire et inflammation oculaire sont des manifestations systémiques courantes de la maladie.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal recessive, Not applicable
- Âge de début
- Adult, Childhood