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Vascularite urticarienne hypocomplémentémique

ORPHA:36412· ICD-10 M31.8· Hypocomplementemic urticarial vasculitis

Définition

Vascularite rare des vaisseaux de petit calibre à complexes immuns caractérisée par une urticaire et une hypocomplémentémie (faibles taux de C3, C4 et/ou C1q). Elle est généralement associée à la présence d'auto-anticorps anti-C1q circulants. Arthrite, atteinte pulmonaire et inflammation oculaire sont des manifestations systémiques courantes de la maladie.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal recessive, Not applicable
Âge de début
Adult, Childhood