Vasculite urticariforme hipocomplementémica
ORPHA:36412· ICD-10 M31.8· Hypocomplementemic urticarial vasculitis
Definição
Rara vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos caracterizada por urticária e hipocomplementémia (diminuição de C3, C4 e/ou C1q) e geralmente associada a autoanticorpos anti-C1q circulantes. Artrite, doença pulmonar, inflamação ocular são manifestações sistémicas comuns.
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- Autosomal recessive, Not applicable
- Idade de início
- Adult, Childhood