Vasculite orticarioide ipocomplementemica
ORPHA:36412· ICD-10 M31.8· Hypocomplementemic urticarial vasculitis
Definizione
La vasculite orticarioide ipocomplementemica (HUV) è una vasculite dei piccoli vasi mediata da immunocomplessi, con orticaria e riduzione dei valori del complemento (C1q basso con o senza C3 e C4 bassi), di solito associata ad autoanticorpi circolanti anti-C1q. Sono segni sistemici comuni l'artrite, la malattia polmonare, l'infiammazione oculare e la glomerulonefrite.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Autosomal recessive, Not applicable
- Età di esordio
- Adult, Childhood