Vaskulitis, hypokomplementämische urtikarielle
ORPHA:36412· ICD-10 M31.8· Hypocomplementemic urticarial vasculitis
Definition
Eine seltene immunkomplexvermittelte Vaskulitis der kleinen Gefäße, die durch Urtikaria und Hypokomplementämie (niedrige C3-, C4- und/oder C1q-Spiegel) gekennzeichnet ist und in der Regel mit zirkulierenden Anti-C1q-Autoantikörpern einhergeht. Arthritis, Lungenerkrankungen und Augenentzündungen sind häufige systemische Manifestationen.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Autosomal recessive, Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult, Childhood