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Vasculitis urticarial hipocomplementémica

ORPHA:36412· ICD-10 M31.8· Hypocomplementemic urticarial vasculitis

Definición

Es una vasculitis de pequeños vasos poco frecuente mediada por inmunocomplejos caracterizada por urticaria e hipocomplementemia (bajos niveles de C3, C4 y/o C1q), y generalmente asociada a autoanticuerpos anti-C1q circulantes. La artritis, la enfermedad pulmonar y la inflamación ocular son manifestaciones sistémicas comunes.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive, Not applicable
Edad de inicio
Adult, Childhood