Vasculitis urticarial hipocomplementémica
ORPHA:36412· ICD-10 M31.8· Hypocomplementemic urticarial vasculitis
Definición
Es una vasculitis de pequeños vasos poco frecuente mediada por inmunocomplejos caracterizada por urticaria e hipocomplementemia (bajos niveles de C3, C4 y/o C1q), y generalmente asociada a autoanticuerpos anti-C1q circulantes. La artritis, la enfermedad pulmonar y la inflamación ocular son manifestaciones sistémicas comunes.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal recessive, Not applicable
- Edad de inicio
- Adult, Childhood