Properdinedeficiëntie

Definitie

Properdinedeficiëntie is een zeldzame, erfelijke, primaire immuundeficiëntie als gevolg van een anomalie van een proteïne van de complementcascade, en wordt gekarakteriseerd door significant verhoogde susceptibiliteit voor infecties door soorten van het geslacht Neisseria. Het treft enkel mannen, en manifesteert zich doorgaans met ernstige of fulminante meningokokkenziekte.