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Déficit en properdine

ORPHA:2966· ICD-10 D84.1· Properdin deficiency

Définition

Déficit immunitaire rare et héréditaire dû à une anomalie de la cascade du complément caractérisé par une sensibilité nettement accrue aux infections par les espèces de Neisseria. N'affectant que les hommes, le déficit se manifeste généralement par une forme grave ou fulminante de la maladie à méningocoque.

Transmission
X-linked recessive