Déficit en properdine
ORPHA:2966· ICD-10 D84.1· Properdin deficiency
Définition
Déficit immunitaire rare et héréditaire dû à une anomalie de la cascade du complément caractérisé par une sensibilité nettement accrue aux infections par les espèces de Neisseria. N'affectant que les hommes, le déficit se manifeste généralement par une forme grave ou fulminante de la maladie à méningocoque.
- Transmission
- X-linked recessive