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Deficit di properdina

ORPHA:2966· ICD-10 D84.1· Properdin deficiency

Definizione

Il deficit di properdina è un'immunodeficienza primitiva ereditaria rara, causata da un'anomalia di una proteina della cascata del complemento, caratterizzata da un aumento della suscettibilità alle infezioni da Neisseria. Colpisce solo gli uomini, di solito sotto forma di malattia meningococcica grave o fulminante.

Trasmissione
X-linked recessive