Deficit di properdina
ORPHA:2966· ICD-10 D84.1· Properdin deficiency
Definizione
Il deficit di properdina è un'immunodeficienza primitiva ereditaria rara, causata da un'anomalia di una proteina della cascata del complemento, caratterizzata da un aumento della suscettibilità alle infezioni da Neisseria. Colpisce solo gli uomini, di solito sotto forma di malattia meningococcica grave o fulminante.
- Trasmissione
- X-linked recessive