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Deficiencia de properdina

ORPHA:2966· ICD-10 D84.1· Properdin deficiency

Definición

La deficiencia de properdina es una inmunodeficiencia primaria hereditaria poco frecuente debida a una anomalía de las proteínas del sistema del complemento. Está caracterizada por una susceptibilidad significativamente mayor a infecciones por especies de Neisseria. Afecta únicamente a varones, que suelen presentar enfermedad meningocócica grave o fulminante.

Herencia
X-linked recessive