Deficiencia de properdina
ORPHA:2966· ICD-10 D84.1· Properdin deficiency
Definición
La deficiencia de properdina es una inmunodeficiencia primaria hereditaria poco frecuente debida a una anomalía de las proteínas del sistema del complemento. Está caracterizada por una susceptibilidad significativamente mayor a infecciones por especies de Neisseria. Afecta únicamente a varones, que suelen presentar enfermedad meningocócica grave o fulminante.
- Herencia
- X-linked recessive