Diazoxideresistent hyperinsulinisme

Definitie

Een vorm van congenitaal geïsoleerd hyperinsulinisme, gekenmerkt door overmatige/ongecontroleerde secretie van insuline (ongeschikt voor de bloedsuikerspiegel), recidiverende episodes van zeer ernstige hypoglycemie, en resistentie tegen medische behandeling met diazoxide. Betrokkenheid van pancreas kan diffuus of focaal zijn.