Hyperinsulinisme resistant au diazoxide

Définition

Forme d'hyperinsulisme congénital isolé caractérisée par une sécrétion excessive/incontrôlée d'insuline (inadéquate par rapport au taux de glycémie), des épisodes récurrents d'hypoglycémie profonde et une résistance au traitement médical par le diazoxide. L'atteinte pancréatique peut être diffuse ou focale.