Hyperinsulinismus, Diazoxid-resistenter

Definition

Eine Form des angeborenen isolierten Hyperinsulismus, die durch eine übermäßige/unkontrollierte Insulinausschüttung (unangemessen für den Blutzuckerspiegel), wiederkehrende Episoden tiefer Hypoglykämie und Resistenz gegen eine medizinische Behandlung mit Diazoxid gekennzeichnet ist. Die Pankreasbeteiligung kann diffus oder fokal sein.