Hiperinsulinismo resistente al diazóxido

Definición

Es una forma de hiperinsulismo congénito aislado caracterizado por una secreción excesiva/incontrolada de insulina (inadecuada para el nivel de glucemia), episodios recurrentes de hipoglucemia profunda y resistencia al tratamiento farmacológico con diazóxido. La afectación pancreática puede ser difusa o focal.