Hemolytische ziekte van de neonaat met Kell allo-immunisatie
ORPHA:275944· ICD-10 P55.8· Hemolytic disease of the newborn with Kell alloimmunization
Definitie
Een zeldzame hematologische ziekte, gekarakteriseerd door transfer door de placentabarrière van maternale allo-antilichamen tegen Kell-antigenen van rode bloedcellen naar een foetus die positief is voor dit antigen, wat leidt tot suppressie van erytropoëse met reticulocytopenie en anemie, alsook allo-immune hemolyse. Ernstige anemie kan leiden tot hydrops foetalis. Significante hyperbilirubinemie komt zelden voor bij deze aandoening.
- Prevalentie
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal