Maladie hémolytique du nouveau-né avec allo-immunisation Kell
ORPHA:275944· ICD-10 P55.8· Hemolytic disease of the newborn with Kell alloimmunization
Définition
Maladie hématologique rare caractérisée par le transfert à travers la barrière placentaire d'allo-anticorps maternels, dirigés contre les antigènes des globules rouges de la famille de Kell à un foetus positif pour cet antigène, provoquant une suppression de l'érythropoïèse avec une réticulocytopénie, une anémie, ainsi qu'une hémolyse allo-immune. Une anémie sévère peut conduire à une anasarque foetale. Une hyperbilirubinémie significative est rare dans cette maladie.
- Prévalence
- Unknown
- Âge de début
- Infancy, Neonatal