vitalwiki

Deficiëntie van dimethylglycinedehydrogenase

ORPHA:243343· ICD-10 E72.5· Dimethylglycine dehydrogenase deficiency

Definitie

Een uiterst zeldzame autosomaal recessieve stoornis van metabolisme van glycine, klinisch gekenmerkt, bij het enige geval dat tot op heden werd gerapporteerd, door spiermoeheid en visachtige lichaamsgeur.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Childhood