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Deficit di dimetilglicina deidrogenasi

ORPHA:243343· ICD-10 E72.5· Dimethylglycine dehydrogenase deficiency

Definizione

Il deficit di dimetilglicina deidrogenasi è un difetto molto raro del metabolismo della glicina, a trasmissione autosomica recessiva, caratterizzato, nell'unico paziente descritto, da astenia muscolare e da odore simile a quello del pesce.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Childhood