Sikkelcelanemie

Definitie

Een ernstige vorm van sikkelcelziekte (SCD), gekenmerkt door homozygositeit voor het gen voor sikkelcelhemoglobine (HbS), en door een acute manifestatie met ernstige anemie, susceptibiliteit voor ernstige bacteriële infecties, en ischemische vaso-occlusieve accidenten (VOA). Het is een aandoening van rode bloedcellen met genetische oorsprong, die zich manifesteert met hemolytische ziekte en verlies van de vervormbaarheid van erytrocyten, wat leidt tot andere occlusieve gebeurtenissen.